E' una malattia genetica rara. 10 mila italiani colpiti

 

ANGIOEDEMA:SCAMBIATO PER ALLERGIA O APPENDICITE

 

I tessuti si gonfiano. Se la lesione è alla laringe compaiono difficoltà respiratorie.C'è una nuova cura con siringa pre-riempita

 

 

Scambiato spesso per una reazione allergica della pelle ( bolle a diffusa e rapida insorgenza) oppure per disturbi tipici di un attacco d'appendicite acuta, con quanto consegue per le conseguenti cure,l'angioedema ereditario è invece una malattia definita "rara",che colpisce circa diecimila italiani.

 

Tutto ruota attorno alla proteina C1-INH, la cui formazione è impedita da una alterazione genetica. Con effetto "domino" si determina così un massiccio di liquidi dal sangue ai tessuti,che cominciano a gonfiarsi. La gravità sta nell'estensione dell'edema reattivo,ma anche nella sede della nuova lesione:solitamente arti e labbra,poi le localizzazioni più gravi all'intestino,appunto,alla laringe con improvvise difficoltà respiratorie (un terzo dei casi).

 

Sulle cause si possono fare soltanto ipotesi come il ruolo di stress,infezioni,traumi (lesioni,interventi odontoiatrici o chirurgici),stanchezza eccessiva da attività fisica. Con il gonfiore,compare al contempo il dolore, mentre non è presente prurito come avviene invece solitamente nelle reazioni di tipo allergico.

 

L'andamento si dimostra rapido,nell'arco cioè delle 12-36 . Se il tutto non viene bloccato si può protrarre per 2-5 giorni. Esistono al contempo sintomi premonitori che variano da sede a sede come pelle e mucose,formicolii,per l'intestino invece crampi e nausea,vomito o diarrea,per bocca e laringe,tosse,raucedine e progressiva difficoltà respiratoria. Da qui,l'importanza di un intervento sollecito ed efficace.

 

Come si cura ,dunque?In un incontro promosso a Milano dall'Associazione dei malati e dalla Shire Italia spa Human Genetics Therapies,la cura d'attacco si è fin'ora basata sulla somministrazione per via endovenosa di un concentrato della proteina mancante,estratto e purificato dal plasma di donatori sani.

 

In tema di novità,oggi è invece disponibile una siringa pre-riempita e la somministrazione avviene per via sottocutanea nell'addome. Al momento,le disposizioni delegano all'operatore sanitario la somministrazione. Il principio attivo della molecola si chiama "icatibant". Agisce rapidamente ed il sollievo generale si manifesta entra una trentina di minuti circa,con risoluzione completa nell'arco di alcune ore.

L'impiego della molecola è fattibile al contempo –si è appreso nell'incontro di presentazione – anche nei soggetti nefro od epatopatici,mentre particolare attenzione deve essere posta per cardiopatia ischemica od angina instabile. A totale carico del Servizio Sanitario Nazionale è il costo del prodotto.

 

 

 

GIAN UGO BERTI

 

Riproduzione vietata